La maladie de Rosai–Dorfman (MDR) est une prolifération histiocytaire bénigne. Le tableau clinique est dominé par l’atteinte ganglionnaire. Des localisations extra-ganglionnaires, notamment cutanées ont été rapportées. La forme cutanée pure reste exceptionnelle.

Nous avons colligé 10 cas de MRD, recensés sur une période de 13 ans (2005–2018). Les patients étaient suivis au service de dermatologie du CHU Farhat-Hached de Sousse et au service de dermatologie du CHU Charles-Nicolle de Tunis.

Il s’agissait de 7 hommes et 3 femmes. L’âge moyen était de 44,4 ans. Trois aspects cliniques étaient retrouvés : des placards érythémato-violacés à surface bosselée avec des nodules satellites (n=6), des papulonodules (n=3), et une éruption papulonodulaire disséminée (n=1). La localisation la plus fréquente était la face (n=6). L’histologie a montré un infiltrat dermique lymphohistiocytaire et des images d’empéripolèse avec à l’immunohistochimie des histiocytes CD68+, protéine S100+ et CD1a− (n=9). Dans un cas, l’aspect histologique était initialement déroutant avec une prolifération lymphocytaire CD20+. La recherche de clone B était négative et une deuxième biopsie a objectivé une population histiocytaire S100+ et CD1a−. Le diagnostic de MDR avec atteinte cutanée pure était retenu dans tous les cas. Le bilan d’extension réalisé chez 7 patients n’a pas objectivé d’atteinte extra-cutanée. Diverses thérapeutiques étaient essayées, dont les injections intra lésionnelles de triamcinolone (n=2), les rétinoïdes systémiques (n=2), le méthotrexate (n=1) et les corticostéroïdes topiques (n=1). Une abstention thérapeutique a été proposée (n=4). L’évolution était marquée par une résolution quasi complète des lésions (n=6) ou une stabilisation des lésions (n=2). Deux patients étaient perdus de vue.

La MDR cutanée pure est une entité rare qui peut revêtir plusieurs aspects. Notre étude confirme cette diversité clinique. L’aspect histologique peut être déroutant rappelant une lymphoprolifération cutanée. Des images d’empéripolèse associées à un immunomarquage CD68+ et PS100+ et CD1a− permettent le diagnostic. Le pronostic est favorable en l’absence de localisation viscérale.

La MDR cutanée pure est une forme particulière de la MRD. Elle se distingue par l’atteinte de patients d’âge moyen et un bon pronostic. L’abstention thérapeutique est la règle devant cette maladie auto-résolutive.